繼發性甲旁亢知多少
繼發性甲旁亢知多少?
繼發性甲旁亢(SHPT)是指各種原因(最常見原因是慢性腎臟病)導致的血鈣過低或/和血磷過高,為了維持鈣磷平衡,刺激甲狀旁腺被動的分泌甲狀旁腺激素增多,久而久之,腺體代償性增生肥大,并進一步加重鈣磷紊亂,這種甲旁亢稱為繼發性甲旁亢,其特點是往往多枚腺體同時受累且臨床危害非常大,會引起全身多個系統的嚴重病變。
繼發性甲旁亢是慢性腎衰竭最嚴重的并發癥之一。隨著血液透析技術的發展,維持性血液透析患者的存活時間不斷延長,其發病率呈升高趨勢。嚴重的繼發性甲旁亢患者除骨病表現和合并有心血管、神經系統、免疫紊亂等多種疾病外,還伴有不同程度的身高縮短。他們不僅長期忍受著骨痛、肌痛、頑固性皮膚瘙癢、心慌、氣短等種種不適的折磨,重者還會出現殘疾和身體畸形。如此嚴重的并發癥不僅給患者的身體造成極大的傷害,而且隨著生活自理困難和相應的醫療費用增加,使患者及其家庭負擔進一步加重。
一、繼發性甲旁亢(SHPT)骨病的臨床表現
1、骨痛
骨痛是SHPT的晚期癥狀:慢性腎臟病SHPT在發病早期可以沒有任何癥狀,僅有血PTH水平及其他生化檢查的異常,當患者出現骨痛等癥狀時,常常已進入到疾病的中后期。SHPT損傷骨骼系統的突出癥狀是骨痛和近端肌無力。
2、骨折
由于骨骼廣泛的骨密度減低,可以發生自發性骨折,病情進展可形成骨畸形或骨折,甚至可以致殘。常見于肋骨或脊柱壓縮性骨折,導致胸廓畸形,身高縮短,也可以發生在骨盆、下肢骨折等。
3、急性關節周圍炎
可表現為肩周炎,影響上肢抬舉。
4、自發性肌腱斷裂及肌肉軟弱、肌病。
二、繼發性甲旁亢(SHPT)骨外臟器損傷表現
心血管系統的損傷 :包括血管鈣化,心血管結構和功能改變,心源性猝死,心力衰竭,心律失常,動脈硬化等。
其他轉移性鈣化的相關癥狀
心臟瓣膜鈣化:是SHPT最嚴重并且直接致死的并發癥。
血管鈣化:血透患者的動靜脈內瘺更容易發生管壁鈣化變硬并發生血管腔狹窄,甚至血管栓塞,嚴重者引起外周肢端缺血壞疽。
皮膚鈣化:表現為頑固性全身皮膚瘙癢,皮膚干燥,以晚間安靜時更明顯,嚴重影響患者睡眠,可伴有小米粒樣斑丘疹或皮下軟組織內結節狀、團塊狀鈣化灶。
肺鈣化:肺部鈣化常發生于肺間質,可致肺間質病,肺部易發生感染,肺功能減退。
其它臟器的鈣化:胃鈣化可以致頑固性食欲減退,嚴重者可致胃出血。腦鈣化可以出現性格變化,脾氣古怪,腦功能障礙,腦電圖異常。骨髓鈣化可呈頑固性貧血對促紅素治療抵抗,血小板功能下降。
三、免疫系統
SHPT患者發生感染的概率增加。
四、皮膚損傷
SHPT患者常出現皮膚瘙癢,可能是由于皮膚鈣沉積及高PTH血癥引起。瘙癢程度有時很嚴重,全身皮膚抓痕,嚴重影響睡眠,頑固性瘙癢往往提示有較嚴重的SHPT。
五、鈣化性尿毒癥動脈病變
又稱鈣化防御,表現為系統性小動脈鈣化和組織缺血。潰瘍可在數月內緩慢發展,也可能在數周內快速出現和進展。隨后可發生感染導致敗血癥和死亡。
六、神經系統表現
包括周圍神經及中樞神經病變,周圍神經病變如手套及襪子樣感覺障礙、肢端麻木、不安腿綜合征等。中樞神經系統病變如尿毒癥腦病、不正常腦電圖、頭痛、失眠或嗜睡、性格改變、癲癇發作等。
七、血液系統
貧血是慢性腎功能不全的并發癥之一。SHPT可加重貧血,導致重組人紅細胞生成素抵抗。
八、生長遲緩
SHPT可加重發育期兒童的骨骼生長障礙,表現為身高和體重明顯低于標準同齡兒童,通常也伴隨生長激素的分泌不足。
九、其它
文獻報道SHPT與失眠、輕度抑郁、高血糖、糖耐量異常、營養不良等相關。
繼發性甲旁亢如何治療?
慢性腎臟病患者繼發性甲狀旁腺功能亢進的治療,可以先通過藥物控制高磷血癥、維持血鈣水平達標。如果甲狀旁腺激素水平仍然沒有達到目標值,則可以采用活性維生素D以及擬鈣劑等藥物治療,當甲狀旁腺激素嚴重升高且不能通過內科相關藥物控制,需要考慮采用甲狀旁腺手術治療。
降磷
限制磷攝入量:慢性腎臟病(CKD)患者每天磷攝入量為0.6-0.9g,若結合口服磷結合劑,最大攝入劑量可提高至1.2 g。磷含量較高的食物包括豆類及制品、動物內臟、堅果類、乳類及制品等。
磷結合劑:當通過限制磷攝入量不能將血磷控制于目標值時,則應使用磷結合劑。磷結合劑可分為含鈣磷結合劑及不含鈣磷結合劑,常用的含鈣結合劑有碳酸鈣及醋酸鈣,要確保合適的劑量及與餐同服以更好地發揮結合磷的作用。
調整血鈣
若血鈣低于正常值水平,且臨床表現出低鈣癥狀,應給予鈣鹽或維生素D 制劑;若血鈣高于正常值,則應調整可能引起血鈣水平升高的治療,如應用低鈣透析液、調整或停用鈣劑及維生素D制劑等。
活性維生素D及其類似物
活性維生素D可在mRNA 水平抑制PTH分泌;通過增加甲狀旁腺細胞內鈣離子濃度,抑制甲狀旁腺細胞的增殖;促進腸道鈣吸收增加血鈣含量,間接抑制PTH的分泌。故活性維生素D是目前治療繼發性甲旁亢應用廣泛的藥物之一,應用方法分口服和靜脈兩種。
擬鈣劑
擬鈣劑可顯著降低PTH水平,對透析患者具有良好的療效和耐受性。其不良反應主要為惡心和嘔吐,此外還可增加低血鈣的風險,服用期間需監測血鈣水平。
手術治療
目前我國約有一半的CKD患者無法有效控制SHPT,對于難治性甲旁亢患者應積極考慮手術治療,現有的手術方式主要有3 種:甲狀旁腺次全切除術(sPTX),甲狀旁腺全切+ 自體移植術(tPTX+AT),甲狀旁腺全切術(tPTX),具體手術方案謹遵醫囑。