Part.01什是胎兒/新生兒溶血病？

胎兒/新生兒溶血病（hemolytic disease of the fetus and newborn, HDFN）一般特指母嬰血型不合而引起的胎兒或新生兒免疫性溶血性疾病，是母體針對與其不同的胎兒紅細胞血型抗原所產(chǎn)生的相應抗體經(jīng)胎盤進入胎兒血液循環(huán)，導致胎兒或新生兒同種免疫性溶血引起的一系列臨床癥狀。

Part.02胎兒/新生兒溶血病的發(fā)病機制

理論上，凡是以IgG性質(zhì)出現(xiàn)的血型抗體都可以引起HDFN，其中以ABO血型系統(tǒng)最常見，其次是Rh血型系統(tǒng)。

胎兒從父親繼承了一些母親沒有的紅細胞抗原,這些抗原可能受到母親免疫抗體的攻擊，從而使胎兒或新生兒紅細胞遭到破壞而出現(xiàn)新生兒黃疽、貧血、水腫、肝脾腫大，甚至死胎、新生兒死亡等溶血性貧血的癥狀與合并癥。

ABO血型系統(tǒng)引起的胎兒和新生兒溶血病主要是由于胎兒紅細胞A或B抗原與來自母體的IgG抗-A或抗-B反應的結(jié)果。0型人具有抗-A(B)IgG抗體的人數(shù)比B或A型人具有抗-A或抗-B IgG抗體的人數(shù)明顯為多，所以ABO溶血病以母親(孕婦)為0型，新生兒(胎兒)為A型或B型的發(fā)病率為最高。

Rh HDFN往往發(fā)生于第二胎,但也有1%左右的Rh HDFN可以發(fā)生于第一胎，這種情況多數(shù)是由于孕婦曾接受過Rh血型不合的輸血，極少數(shù)可以用Taylor的“外祖母學說”解釋。Rh HDFN 多由抗-D所致，即發(fā)生于母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性時。但在母親為Rh陽性時也可發(fā)生 Rh HDFN，主要由C、c、E、e等抗體引起，其中以抗-E為多見。

Part.03新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)

1、水腫

  水腫多見于病情嚴重者，Rh系統(tǒng)新生兒溶血病中占10%～20%。孕婦在孕期體重迅速增加，提示有可能發(fā)生胎兒水腫。ABO系統(tǒng)新生兒溶血病嬰兒的該癥狀較少見。

2、黃疸

  患兒剛出生時膽紅素接近正常，發(fā)病后黃疸進行性加深。其原因為患兒的紅細胞被抗體致敏，被迅速破壞后產(chǎn)生了大量游離膽紅素所致。黃疸出現(xiàn)得越早，進程越快，病情就越重。ABO系統(tǒng)HDFN出現(xiàn)的黃疸較晚，在出生后2～5天出現(xiàn)，容易誤診為生理性黃疸。Rh系統(tǒng)HDFN黃疸出生后幾小時就可出現(xiàn)，并迅速加深。

3、貧血

  新生兒紅細胞被大量破壞，導致貧血。貧血程度嚴重者組織缺氧，可導致心臟擴大，甚至心力衰竭。

4、肝脾腫大

  由于發(fā)生溶血時，需要骨髓外造血組織來代償，因此引起不同程度的肝脾腫大，ABO系統(tǒng)HDFN較輕，Rh系統(tǒng)HDFN肝脾腫大很明顯。

5、膽紅素腦病

  黃疸嚴重的嬰兒，可繼發(fā)膽紅素腦病，表現(xiàn)為發(fā)熱、嗜睡、吸吮反射弱、痙攣、肌張力弛緩或強硬。病死率高，存活的嬰兒恢復后可出現(xiàn)運動障礙和智力不全等后遺癥。

Part.04實驗室檢查

（一）產(chǎn)前檢查

1.孕婦及配偶ABO、RhD血型鑒定  由于嬰兒的血型遺傳自父母雙方，因此，通過夫妻血型的檢測，可以預測母嬰之間是否可能存在血型不合，進而檢測母親體內(nèi)是否存在相應的IgG類抗體。

2.夫婦血型不配合時，應進一步檢測妻子相應的抗體效價

（二）產(chǎn)后診斷

1.直接抗人球蛋白試驗  檢測新生兒紅細胞上是否被IgG類抗體所致敏，結(jié)果陽性是診斷新生兒溶血病的有力證據(jù)。可用于區(qū)分ABO-HDFN和Rh-HDFN；ABO-HDFN通常反應較弱，一般不會超過“1+”，Rh-HDFN反應較強，常超過“1+”；陽性程度越強，意味著新生兒溶血病的病情可能越嚴重。

2.游離試驗  檢測新生兒血清中的血型抗體，如果檢出抗體并能夠和新生兒紅細胞反應，則游離試驗為陽性。

3.釋放試驗  利用特殊方法將新生兒紅細胞上致敏的血型抗體放散下來，檢測放散液中的抗體。若放散液中檢測到了血型抗體，同時新生兒紅細胞上又存在相應抗原時才認為釋放試驗是陽性，結(jié)合其他檢測的陽性結(jié)果，可診斷新生兒患有HDFN。